Αρχική
Σας ενδιαφέρει:
Πνευμονικές αγγειίτιδες - Σύνδρομο Churg Strauss PDF Print E-mail
Written by Παπαθανασίου Αναστάσιος   
Sunday, 07 February 2010 00:00
Article Index
Πνευμονικές αγγειίτιδες
Κοκκιωμάτωση του Wegener
Σύνδρομο Churg Strauss
Λεμφωματοειδής κοκκιωμάτωση
Βρογχοκεντρική κοκκιωμάτωση
Αγγειίτιδες από υπεραισθησία
Σύνδρομο Goodpasture
All Pages

Αλλεργική αγγειίτιδα και κοκκιωμάτωση (Σύνδρομο Churg–Strauss)

Κοκκιωματώδη αγγειίτιδα πολλών οργάνων (καρδιά, γαστρεντερικό, ήπαρ, περιφερικά νεύρα) και ιδιαίτερα των πνευμόνων και του δέρματος (μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες).

Επίπτωση:

  • Σπάνια νόσος.
  • Μπορεί να εεμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία με εξαίρεση τα βρέφη και με μέση ηλικία εμφάνισης τα 48 έτη, με αναλογία γυναικών / ανδρών 1,2:1.

Παθοφυσιολογία:

  • Η ισχυρή συσχέτιση με το άσθμα και οι κλινικοπαθολογοανατομικές εκδηλώσεις υποδηλώνουν υπερευαισθησία.
  • Μπορεί να είναι μέρος των εκδηλώσεων της οζώδους πολυαρτιρίτιδας.

Παθολογική ανατομική:

  • Κοκκιωματώδεις βλάβες των ιστών και των τοιχωμάτων των αγγείων με χαρακτηριστική διήθηση από ηωσινόφιλα.
  • Νεκρωτικές περιοχές και ενδοκυψελιδική αιμορραγία.

Κλινική εικόνα:

  • Βαριές ασθματικές κρίσεις.
  • Μη ειδικές εκδηλώσεις της νόσου: πυρετός, κακουχία, ανορεξία, απώλεια σωματικού βάρους.
  • Αλλεργική ρινίτιδα και παραρρινοκολπίτιδα εμφανίζονται νωρίς

Εργαστηριακά ευρήματα:

  • Η α/α θώρακος αποκαλύπτει πνευμονικές διηθήσεις που μπορεί να είναι και παροδικές.
  • Χαρακτηριστικό η έντονη ηωσινοφιλία (>1000 mm3) σε πάνω από 80% των περιπτώσεων.
  • Η ΤΚΕ είναι αυξημένη.
  • Λευκοκυττάρωση, αναιμία.

Διάγνωση:

  • Με κλινικά ευρήματα, περιφερική ηωσινοφιλία και βιοψία όπου διαπιστώνεται η κοκκιωματώδης αγγειίτιδα με την χαρακτηριστική διήθηση από ηωσινόφιλα.

Θεραπεία:

  • Εκλογής τα κορτικοειδή σε μεγάλες δόσεις (60mg/Kg πρεδνιζολόνη ημερησίως).
  • Σε αποτυχία συνδυασμός κυκλοφωσφαμίδη (2mg/Kg) ημερησίως με πρεδνιζολόνη.
  • Η πρόγνωση της νόσου χωρίς αγωγή είναι φτωχή, ενώ η πενταετής επιβίωση είναι 25%.


Last Updated on Thursday, 12 July 2012 10:00
 
Banner
Development by Papathanasiou Anastasios
Βρείτε μας
Ακολούθησέ μας