Πνευμονικές αγγειίτιδες

Αλλεργική αγγειίτιδα και κοκκιωμάτωση (Σύνδρομο Churg–Strauss)

Κοκκιωματώδη αγγειίτιδα πολλών οργάνων (καρδιά, γαστρεντερικό, ήπαρ, περιφερικά νεύρα) και ιδιαίτερα των πνευμόνων και του δέρματος (μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες).

Επίπτωση:

  • Σπάνια νόσος.
  • Μπορεί να εεμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία με εξαίρεση τα βρέφη και με μέση ηλικία εμφάνισης τα 48 έτη, με αναλογία γυναικών / ανδρών 1,2:1.

Παθοφυσιολογία:

  • Η ισχυρή συσχέτιση με το άσθμα και οι κλινικοπαθολογοανατομικές εκδηλώσεις υποδηλώνουν υπερευαισθησία.
  • Μπορεί να είναι μέρος των εκδηλώσεων της οζώδους πολυαρτιρίτιδας.

Παθολογική ανατομική:

  • Κοκκιωματώδεις βλάβες των ιστών και των τοιχωμάτων των αγγείων με χαρακτηριστική διήθηση από ηωσινόφιλα.
  • Νεκρωτικές περιοχές και ενδοκυψελιδική αιμορραγία.

Κλινική εικόνα:

  • Βαριές ασθματικές κρίσεις.
  • Μη ειδικές εκδηλώσεις της νόσου: πυρετός, κακουχία, ανορεξία, απώλεια σωματικού βάρους.
  • Αλλεργική ρινίτιδα και παραρρινοκολπίτιδα εμφανίζονται νωρίς

Εργαστηριακά ευρήματα:

  • Η α/α θώρακος αποκαλύπτει πνευμονικές διηθήσεις που μπορεί να είναι και παροδικές.
  • Χαρακτηριστικό η έντονη ηωσινοφιλία (>1000 mm3) σε πάνω από 80% των περιπτώσεων.
  • Η ΤΚΕ είναι αυξημένη.
  • Λευκοκυττάρωση, αναιμία.

Διάγνωση:

  • Με κλινικά ευρήματα, περιφερική ηωσινοφιλία και βιοψία όπου διαπιστώνεται η κοκκιωματώδης αγγειίτιδα με την χαρακτηριστική διήθηση από ηωσινόφιλα.

Θεραπεία:

  • Εκλογής τα κορτικοειδή σε μεγάλες δόσεις (60mg/Kg πρεδνιζολόνη ημερησίως).
  • Σε αποτυχία συνδυασμός κυκλοφωσφαμίδη (2mg/Kg) ημερησίως με πρεδνιζολόνη.
  • Η πρόγνωση της νόσου χωρίς αγωγή είναι φτωχή, ενώ η πενταετής επιβίωση είναι 25%.

Προτείνετε αυτό το άρθρο

Προτείνετέ το στο DeliciousΠροτείνετέ το στο FacebookΠροτείνετέ το στο Google PlusΠροτείνετέ το στο TwitterΠροτείνετέ το στο LinkedIn

Translate

sqenfrdeitptrorues

Παπαθανασίου Αναστάσιος - Ειδικός Παθολόγος
Κοραή 4, 454 44 Ιωάννινα

Η ιστοσελίδα IoanninaMed.gr ελέγχθηκε από την Norton Internet Security Η ιστοσελίδα IoanninaMed.gr ελέγχθηκε από την McAffe Internet Security