Πνευμονικές αγγειίτιδες - Σύνδρομο Churg Strauss

Αλλεργική αγγειίτιδα και κοκκιωμάτωση (Σύνδρομο Churg–Strauss)

Κοκκιωματώδη αγγειίτιδα πολλών οργάνων (καρδιά, γαστρεντερικό, ήπαρ, περιφερικά νεύρα) και ιδιαίτερα των πνευμόνων και του δέρματος (μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες).

Επίπτωση:

• Σπάνια νόσος.
• Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία με εξαίρεση τα βρέφη και με μέση ηλικία εμφάνισης τα 48 έτη, με αναλογία γυναικών / ανδρών 1,2:1.

Παθοφυσιολογία:

• Η ισχυρή συσχέτιση με το άσθμα και οι κλινικοπαθολογοανατομικές εκδηλώσεις υποδηλώνουν υπερευαισθησία.
• Μπορεί να είναι μέρος των εκδηλώσεων της οζώδους πολυαρτιρίτιδας.

Παθολογική ανατομική:

• Κοκκιωματώδεις βλάβες των ιστών και των τοιχωμάτων των αγγείων με χαρακτηριστική διήθηση από ηωσινόφιλα.
• Νεκρωτικές περιοχές και ενδοκυψελιδική αιμορραγία.

Κλινική εικόνα:

• Βαριές ασθματικές κρίσεις.
• Μη ειδικές εκδηλώσεις της νόσου: πυρετός, κακουχία, ανορεξία, απώλεια σωματικού βάρους.
• Αλλεργική ρινίτιδα και παραρρινοκολπίτιδα εμφανίζονται νωρίς

Εργαστηριακά ευρήματα:

• Η α/α θώρακος αποκαλύπτει πνευμονικές διηθήσεις που μπορεί να είναι και παροδικές.
• Χαρακτηριστικό η έντονη ηωσινοφιλία (>1000 mm³) σε πάνω από 80% των περιπτώσεων.
• Η ΤΚΕ είναι αυξημένη.
• Λευκοκυττάρωση, αναιμία.

Διάγνωση:

• Με κλινικά ευρήματα, περιφερική ηωσινοφιλία και βιοψία όπου διαπιστώνεται η κοκκιωματώδης αγγειίτιδα με την χαρακτηριστική διήθηση από ηωσινόφιλα.

Θεραπεία:

• Εκλογής τα κορτικοειδή σε μεγάλες δόσεις (60mg/Kg πρεδνιζολόνη ημερησίως).
• Σε αποτυχία συνδυασμός κυκλοφωσφαμίδη (2mg/Kg) ημερησίως με πρεδνιζολόνη.
• Η πρόγνωση της νόσου χωρίς αγωγή είναι φτωχή, ενώ η πενταετής επιβίωση είναι 25%.